«Под прямым углом»

После операции Саша обрела безукоризненную осанку, но этого недостаточно для спокойствия. Врачи желали ей и семье обзавестись терпением — его у Саши в избытке, а вот откашливателя и аппарата НИВЛ* нет. Даже лёгкий насморк опасен для жизни.

Собрано: 865 455 руб. Нужно: 845 932 руб.
100%
Автор фото: Анна Марченкова
Автор статьи: Дмитрий Безуглов

После операции Саша обрела безукоризненную осанку, но этого недостаточно для спокойствия. Врачи желали ей и семье обзавестись терпением — его у Саши в избытке, а вот откашливателя и аппарата НИВЛ* нет. Даже лёгкий насморк опасен для жизни. 

Саша улыбается вспышками — охотно, но ловит себя на этом и перестаёт улыбаться. 

Говорит медленно, отмеряет слова и долго обдумывает, что сказать. Она осваивается в теле: металлическая пластина, вынуждающая её держаться ровно, еще не мыслится как часть позвоночника. Для Саши это новая позиция, с которой она взялась смотреть на мир позже многих из нас.  

Саша пока не привыкла к эндокорректору — конструкции, которая удерживает позвоночный столб
Саша пока не привыкла к эндокорректору — конструкции, которая удерживает позвоночный столб

У Саши — спинальная мышечная атрофия 2 степени; это генетическое заболевание, при котором человек поступательно теряет способность управлять собственными мышцами. 

При СМА замедляется выработка мотонейронов — специальных передатчиков, информирующих мышцы о том, что им следует сокращаться. С годами их количество неуклонно падает, и мышцы, оказывающиеся в «слепой зоне» нервной системы, начинают атрофироваться.  По состоянию на 2018 год, протеин, отвечающий за управление мотонейронами (т.н. SMN) невозможно синтезировать, можно лишь удерживать доступное количество от полного распада. Первыми перестают отвечать ноги, дольше всего контроль сохраняется над руками; но и в этом случае — приходится прилагать куда больше усилий, чтобы удержать в руках кружку чая, фломастер или даже джойстик коляски с электроприводом. Процесс необратим; в какой-то момент отказывают уже не пальцы, но легкие, отказывающиеся вдыхать. Мышцы перестают сокращаться. 

*НИВЛ — аппарат неинвазивной вентиляции легких, позволяющий разрабатывать мышцы и поддерживать объем легких на одном уровне. Аппарат жизненно необходим больным СМА, потому что он замедляет и задерживает деградацию мышц. 

Саша многое предпочитает держать при себе; она охотно слушает, но не любит говорить. Она пишет стихи, вдохновляясь Робертом Рождественским, и много рисует. Но ничего никому не показывает. «Блокноты копятся; часто начинаю рисовать, а потом бросаю и выкидываю», — настороженный взгляд, — «Мне не нравится, как получается». 

Саша свой самый строгий цензор. 

Уславливаемся показать друг другу рисунки — первым показываю свой скетчбук; Саша, смягчившись, ведёт в комнату. Уверенно направляя джойстик, аккуратно подъезжает к письменному столу и достаёт кипу альбомов.  Смотрим блокнот прошлого года: несколько разворотов с тщательно вырисованными руками — кисти, кулаки, раскрытые ладони, — привычные жесты для ученика художественной школы, в Сашином исполнении обретающие большую ценность.  Пальцы не столь ей послушны; рисунок требует тщания и вынуждает Сашу по несколько раз возвращаться к наброску. Страничка: плотный чёрный фон, старательно выведенный гуашью; в композиционном центре — белокурая девушка в очках и зелёном худи с надписью «Остерегайтесь людей», печатными буквами под рисунком выбито «Будь как дома, дорогуша».

Операция упростила Сашин быт: больше не приходится отвлекаться на провороты корпуса и шеи, остаётся больше сил для работы руками
Операция упростила Сашин быт: больше не приходится отвлекаться на провороты корпуса и шеи, остаётся больше сил для работы руками

Международный конгресс по СМА, проходивший в Кракове в январе этого года, открывался оптимистичной презентацией «Куда нам двигаться дальше?», в которой исследователи подтверждали: клинические исследования мышечной атрофии за последние десятилетия резко шагнули вперёд. Понятны гены, с которыми необходимо работать; опознан протеин, и дело за разработкой терапевтических решений. Но от внедрения их отделяют годы клинических испытаний, за которыми последует долгий процесс вывода на фармацевтический рынок. Родителям остаётся полагаться на поддерживающую терапию, и на вопрос «куда двигаться дальше?» они вынуждены отвечать самостоятельно. 

Несмотря на то, что  в мировой практике СМА изучают более ста лет, многие российские семьи в общении с докторами вынужденно принимают роль первопроходцев. 

Часто врачи в детских больницах не имеют достаточно ни финансирования, ни оборудования, ни компетенций, чтобы «вести» больных спинальной мышечной атрофией. 

Татьяна, — мама Саши, — взявшись искать способы укрепить Сашин мышечный корсет и сколько-то замедлить развитие болезни, была вынуждена устроить себе целый спецкурс. «Нам с мужем словно пришлось получать медицинское образование, потому что врачи из детской областной просто не знали, как работать с мышечной атрофией», — отмечает она с усмешкой.  Чаще всего атрофия проявляется у больных в детском возрасте; в силу этого, наибольшая нагрузка и ответственность падает на родителей, вынужденных опираться  на неформальные связи, рекомендовать друг другу реабилитационные центры и санатории, корсеты и «вертикализаторы», и другие способы поддержки. Последней всё ограничивается: радикальных методов лечения не существует.  

«Терпения вам. Терпения, ха», — пожимает плечами Татьяна. Его пожелали врачи областной, когда столкнулись с диагнозом; в следующий год оно и оставалось главным ресурсом семьи. 

Сашу внесли в федеральный лист ожидания операции в центре Илизарова, призванной исправить сколиоз, превращающий растущее детское тело в плохо сформованное папье-маше.  

4.jpg


Фотографии выполнены в центре Илизарова. Они подшиты к её медицинской карточке и показывают радикальность изменений, которая не столь видна внешнему наблюдателю.
Фотографии выполнены в центре Илизарова. Они подшиты к её медицинской карточке и показывают радикальность изменений, которая не столь видна внешнему наблюдателю.

Ждать пришлось шесть месяцев; до выхода на операцию Саша занималась в реабилитационном центре «Бонум», наблюдалась у невролога и эпидемиолога областной паллиативной помощи.  Их консультации помогали, но периодически врачи, равно как и Татьяна с Сашей, оказывались на самой границе незнания.  Шесть часов потребовалось, чтобы семья добралась до Кургана — ехали из Первоуральска на своей машине; столько же часов Саша провела на операционном столе; всё это время Татьяна сидела у закрытых дверей, изнывая от нехватки информации.  «А потом она сутки в реанимации, и никаких новостей», — через паузы, чуть захватывая воздух, говорит Татьяна, отвозя меня домой, — «пока Саша рядом была, я держалась: улыбалась, шутила бесперебойно, так что Саше пришлось говорить «ну вот, такая у меня сумасшедшая мама»; а как её увезли, я не могла заткнуться; нервы били, никакая валерьянка не помогала. И плакала, и говорила, и говорила, и говорила».  

В первые пост-операционные дни Сашу, обвыкающуюся с выправкой придворной фрейлины, приходилось привязывать к коляске ремнями. 

«Она у нас как стойкий оловянный солдатик была», — посмеивается Татьяна. Саша рисует бровями «ну да ну да», чуть вспыхивает и отворачивается. «Прости за глупый вопрос, но... как тебе сейчас»? «Замечательно; мне легче дышать», — улыбается вежливо, но явно не хочет говорить дальше. Повисает пауза. «Есть какие-то неудобства»? — Саша молчит, полминуты спустя прибавляет: «Вообще в машину неудобно забираться; не привыкла к такому росту. Вот, бьюсь головой», — улыбается, рисует рукой контур автомобиля. Тело, не знавшее прямоты, не знает, как распоряжаться обретенной стройностью.  «Вообще поначалу было страшновато», — говорит Саша, набирает воздух, но ничего больше не говорит. 

Несколько лет назад семья переехала в пригород Первоуральска, чтобы Саша могла больше и чаще гулять: и, наконец, в частном доме коляска с приводом точно проходит сквозь все дверные проёмы.
Несколько лет назад семья переехала в пригород Первоуральска, чтобы Саша могла больше и чаще гулять: и, наконец, в частном доме коляска с приводом точно проходит сквозь все дверные проёмы.

В августе Татьяна с Сашей вновь отправятся в Курган: нужно проверить разболтанность шарниров у пластины, закрепляющей позвоночный столб. Сашу ждут рентген и ангиограмма; «шарниры» звучат буднично, словно речь идёт о проверке рессор, — но от них зависит сохранение постоянного объёма лёгких, которые впервые за долгое время не сдавлены скрученным телом. Кроме того,  в пост-операционный период нужны откашливатель и НИВЛ.  

Тело отторгает импланты. Организм не научен отличать «хорошую» стальную пластину от «плохой»,  и отвечает на вторжение воспалениями. Например, воспаляет лёгкие. 

Получив возможность дышать полной грудью, Саша сталкивается с тем, что в бронхах скапливается жидкость, которую не удаётся вывести самостоятельно. И даже простуда становится злейшим врагом. 

Ты не можешь попросить участкового врача покашлять за тебя.  

«Мы брали откашливатель напрокат в городской детской больнице; дома у нас его, к сожалению, нет. Использовали и вернули», – говорит Татьяна. А до того, как врачи познакомились с Сашей, про откашливатель они и вовсе только слышали. Не сталкиваясь ранее никогда.  Сашины глаза округляются: «Было.... Было непривычно. Сидишь, а лёгкие ходуном ходят»; откашливатель — как показывают видеоинструкции — подобен пылесосу, который бережно вытягивает из легких мокроту; жужжит, гудит, позволяет дышать. 

Откашливатель  — первый заслон на линии борьбы с воспалениями и болезнями. В его отсутствии рубеж смещается, и оборону приходится держать домочадцам.  

«Боимся заразу приносить; что заболеешь и заразишь; что продует — или, что наоборот, воздух будет несвежим, и заболеет», — поджимает губы Татьяна. В отсутствии откашливателя каждая жизненная коллизия становится в разы рискованней. Открытая форточка не проветривает — угрожает Саше. Насморк не мешает дышать —  угрожает Саше, и так далее. Многие вещи переопределяются, превращая каждодневный быт в череду опасных решений, исход которых сложно просчитать. Откашливатель — способ унять грызущую моральную панику.  

НИВЛ действует и в некритичные моменты; его следует использовать наряду с мешком Амбу, чтобы разрабатывать легкие, поддерживать их в тонусе и тем самым замедлять деградацию мышц. Без него легкие быстро ослабевают, ставя под угрозу Сашину жизнь. И опасность возвращается. 

Каждый день, от 10 до 20 минут, Саша делает гимнастику для лёгких. Ей недостаёт сил, чтобы нажимать на мешок Амбу, потому заниматься приходится с мамой.
Каждый день, от 10 до 20 минут, Саша делает гимнастику для лёгких. Ей недостаёт сил, чтобы нажимать на мешок Амбу, потому заниматься приходится с мамой.

Машина Татьяны: едем на автостанцию Первоуральска. За окном снег медленно рассекает многоэтажки, смешивая серое с белым и пепельным, гудят машины; игрушечный, еле опушенный бигль на приборной панели мерно качает головой. Перед отъездом Татьяна отчищала от лобового стекла голубиную замазку, много шутила и взахлеб обсуждала с Сашей планы на день; сейчас, одна, вне дома, мерно рассказывает о том, как Саша не приемлет мир. «Раньше она была смелей. Уверена, что скромность её погубит», — поджимает губы, — «Вот так со стихами: пишет, пишет, пишет, — никому не показывает. Рисунки хранит в блокнотах, блокноты не достаёт; боится оценки, подпускать людей. Было по-другому». Некоторое время едем молча; смотрю на бигля. 

— Насколько понимаю, Саша любила путешествовать? 

— Каждый год отправлялись в санатории; ездили на Балтым. Год назад увлекалась аниме и очень хотела поехать в Японию. В Санкт-Петербург — погулять по Эрмитажу. Но сейчас она неуверенно об этом говорит. За других наперёд думает. 

Останавливаемся у автостанции; в ряд выстроены автобусы; водители, отбывшие маршрут, курят, размахивают пластиковыми стаканчиками с кофе, говорят скабрезности кондукторшам. Мы отделены от них забором — машинам на перрон нельзя.  Некоторое время сидим в тишине. Татьяна серьёзнеет; хохот, лёгкость движений, улыбки, — всё осталось дома, дожидается в сенях. Вновь говорит: 

— И вот она думает, и ты не знаешь до конца, как ей всё видится. Она боится быть проблемой, обузой. Много молчит, и по мне паника прокатывает; вдруг ей будет становиться хуже, а она решит не говорить, чтобы нас не стеснять? Как мне узнать? Я так боюсь, что ей будет больно. 

423

Помочь проекту

Через интернет

SMS с кодом

Через сбербанк

Банковской картой или электронными деньгами

Регулярные списания с вашей банковской карты или PayPal для поддержки проекта «Под прямым углом» будут списываться пока не будет собрана вся требуемая сумма. После завершения сбора средств ваши автоматические пожертвования будут перенаправлены на следующий сбор в рамках такой же категории нуждающихся или на уставные цели фонда.

Единоразовое пожертвование в пользу проекта «Под прямым углом».

Я хочу пожертвовать: 100 руб.

Отправьте SMS на короткий номер 3443 с текстом сообщения: ЛЮДЯМ 100

«ЛЮДЯМ» - идентификатор пожертвования нашего фонда, 100 - сумма пожертвования в рублях.

Обратите внимание, что между идентификатором и суммой обязательно должен стоять пробел!

Для пожертвования конкретному проекту, укажите его название после суммы, поставив между ними пробел.

Услуга доступна для абонентов: sms

Комиссия с абонента - 0%.
Пожертвование осуществляется на условаях публичной оферты

Скачайте и распечатайте квитанцию, заполните необходимые поля и оплатите ее в любом отделении банка.

Скачать квитанцию

Пожертвование осуществляется на условаях публичной оферты

Напомнить

Напоминать сделать пожертвование в другое время

Частота напоминания

Сбор средств завершён. Мы с Вами собрали  865 455 руб.