Мишу Бахтина мы знаем с сентября 2020 года. Именно тогда родители, Яна и Дмитрий, обратились в наш фонд с просьбой — их сыну жизненно был необходим препарат «Золгенсма», чтобы остановить стремительный прогресс спинальной мышечной атрофии I типа и спасти жизнь мальчика.

Миша ждал укол «Золгенсмы» в тяжёлом состоянии — в реанимации, лёжа под ИВЛ. 30 декабря 2020 года сбор в 160 млн рублей был завершён — семье помогали миллионы людей со всего света. 19 февраля Мише поставили укол, а мы продолжили общаться с семьёй.

Общественность вновь вспомнила про Мишу, когда его папа Дмитрий объявил, что Минздрав не обеспечивает ребёнка рекомендованными препаратами. Последовали разбирательства, пикеты, эмоциональные цитаты в местных СМИ. В дебрях судов, ответов министерства и пресс-конференций люди, спасавшие в 2020–м году Мишу, не поняли ситуацию в полной мере, и у многих появились вопросы: к родителям, к министерству, к врачам.

Мы сделали для вас полную безоценочную хронологию событий этой истории, чтобы вы могли спокойно понять, что же на самом деле происходит.

Осень 2020 г.

1 сентября — генетики Областной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Екатеринбурга ставят Мише диагноз СМА I типа после того, как ребёнка госпитализировали с затруднённым дыханием. Ребёнок находится под аппаратом ИВЛ.

2 сентября — врачебная комиссия назначает Мише терапию препаратом «Спинраза», который на тот момент уже применяли для лечения пациентов со СМА в России. Одна ампула лекарства стоит 8 млн рублей, чтобы начать лечение по инструкции требуется 4 ампулы (по одной на 0–й, 14–й, 28–й и 63–й день терапии). Родители и врачи обращаются в Минздрав Свердловской области с просьбой обеспечить Мишу лекарством, но из-за долгих процедур согласования сделать это быстро было невозможно.

5 сентября — родители обращаются к Евгению Вадимовичу Ройзману* (*признан иноагентом) с просьбой добиться срочной поставки препарата «Спинраза». Евгению Вадимовичу договаривается с российским предпринимателем, миллиардером Владимиром Лисиным, в результате чего он закупает 2 ампулы лекарства для Миши.

10 сентября — Мише вводят первую дозу «Спинразы».

22 сентября — родители понимают, что единственным препаратом, который способен исправить поломку гена, вызывающую СМА, является «Золгенсма». Они обращаются в «Фонд Ройзмана» с просьбой собрать средства на покупку «Золгенсмы», которая на тот момент не была зарегистрирована в России и не закупалась государством для пациентов. «Фонд Ройзмана» открывает сбор на лекарство для Миши.

1 октября — второй врачебный консилиум в ОДКБ подтверждает необходимость лечения Миши «Золгенсмой». Это лекарство нельзя принимать пациентам, находящимся под ИВЛ, поэтому нужно стабилизировать состояние Миши.

15 октября — мальчика привозят в Москву в Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В. Ф. Войно-Ясенецкого (НПЦ им. В. Ф. Войно-Ясенецкого). Ребёнка снимают с ИВЛ и устанавливают канюли для поддержки дыхательной функции.

16 октября — Мишу впервые оценивают по шкале CHOP-INTEND, которая показывает состояние двигательных функций при нейромышечных заболеваниях. Результат — 3 балла из возможных 64–х.

12 ноября — Мише вводят четвёртую дозу «Спинразы». Её и третью дозу предоставил Минздрав Свердловской области.

Зима 2020–2021 гг.

12 декабря — состояние двигательных функций по шкале CHOP-INTEND улучшается из-за приёма «Спинразы». Результат — 27 баллов.

30 декабря — «Фонд Ройзмана» завершает сбор на препарат «Золгенсма» и оплачивает его приобретение.

Январь 2021 года — сотрудники фармкомпании Novartis обучают врачей НПЦ им. В. Ф. Войно-Ясенецкого правильному введению препарата, аккредитовывают их. В этот момент Миша заболевает, введение лекарства откладывают на неопределённый срок и назначают гормональную терапию для стабилизации состояния.

27 января — из-за неопределённости в вопросе введения «Золгенсмы» ребёнку консилиум врачей ОДКБ в Екатеринбурге приходит к мнению, что терапию «Спинразой» нужно продолжить.

19 февраля — состояние Миши стабилизируют и делают ему инъекцию препарата «Золгенсма».

Весна 2021 г.

3–4 марта — Мишу выписывают из больницы с 33 баллами по шкале CHOP-INTEND. Он продолжает принимать гормональную терапию для стабилизации состояния.

Побочных эффектов от препаратов не наблюдается, вся семья живёт в Москве рядом с больницей, родители учатся домашней реабилитации.

В марте должны были поставить 5–ю ампулу «Спинразы», которую уже закупил Минздрав Свердловской области. Родители направляют в министерство письмо с просьбой отложить инъекцию на 2 месяца из-за гормональной терапии, назначенной московскими врачами.

Минздрав отказывает в переносе инъекции и принимает решение больше не закупать «Спинразу» для Миши Бахтина, т. к. ему поставили укол «Золгенсмы».

К этому времени родители уже знали, что во всём мире после введения «Золгенсмы» некоторым пациентам требуется продолжение патогенетической терапии [«Спинраза» и «Рисдиплам» — прим. ред.].

Родители Миши обращаются в суд с иском Минздраву, чтобы тот обеспечил их ребёнка препаратом «Спинраза».

Апрель — врачебный консилиум Национальный медицинский иссле­довательский центр здоровья детей (НЦЗД) заключает, что Мише Бахтину нецелесообразно продолжать терапию «Спинразой».

Май — Миша проходит плановое обследование в НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Результат по шкале CHOP-INTEND — 38 баллов. Врачи решают обследовать Мишу через полгода, чтобы оценить динамику восстановления после укола «Золгенсмы».

Лето 2021 г.

Миша постоянно проходит реабилитации в медицинских центрах Москвы. С ним живёт мама Яна, папа Дмитрий работает в Екатеринбурге, периодически приезжая к семье в Москву.

Осень 2021 г. 

Сентябрь — Мишу обследуют в НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Результат по шкале CHOP-INTEND — 39 баллов. По словам мамы Яны, невролог на консультации рекомендует продолжить лечение с помощью патогенетической терапии.

Семья переезжает обратно в Екатеринбург и ищет специалистов по реабилитации здесь. Мама Яна продолжает обучение по домашней реабилитации. 

Зима 2022 г.

Январь — Мишу осматривает врач-невролог высшей квалификационной категории, заведующая неврологическим отделением ОДКБ Кристина Сергеевна Невмержицкая. Она отмечает улучшение состояния ребёнка и отсутствие контрактур.

Весна 2022 г.

17 марта — выносится судебное решение суда первой инстанции, согласно которому на Минздрав Свердловской области «возложили обязанность по обеспечению Миши Бахтина “Спинразой” до момента отмены терапии».

В ходе судебного заседания предоставляются доказательства, свидетельствующие о необходимости дальнейшего применения «Спинразы». Суд критически относится к доказательствам Минздрава, в частности к результату судебно-медицинской экспертизы, отрицающей необходимость патогенетической терапии [«Спинраза» и «Рисдиплам» — прим. ред.]. Суд учитывает мнение специалистов ОДКБ и принимает решение в пользу ребёнка, обязывая ответчика обеспечить Мишу препаратом.

Минздрав подаёт апелляционную жалобу.

Апрель — Миша проходит плановое обследование в ОДКБ. Особенно тщательно проверяют почки, чтобы определить, является ли нефрокальциноз [патологическое состояние, при котором в почках откладываются соли кальция — прим. ред.] Миши следствием терапии «Спинразой» или следствием первичного заболевания (СМА). К общему мнению врачи не приходят. 

Также медики констатируют дефицит веса — 8 кг в 2 года. Проводят оценку по шкале CHOP-INTEND — 40 баллов. Итого: после года терапии препаратом «Золгенсма» прогресс Миши — + 2 балла за год. Эффективным лечение считается при прогрессе + 4 балла.

Родители уже знают, что в таких случаях нужно продолжать патогенетическую терапию, чтобы улучшить результаты восстановления.

Лето 2022 г.

19 июня — суд рассматривает апелляцию Министерства здравоохранения Свердловской области. Минздрав предъявляет в качестве доказательств нецелесообразности терапии те же самые документы и заключения консилиумов и экспертов, к которым суд первой инстанции отнёсся критически. Решение остаётся в силе (Минздрав обязан обеспечить Мишу «Спинразой»).

Минздрав подаёт кассационную жалобу и продолжает не выполнять решение суда, несмотря на то, что решение подлежало немедленному исполнению.

Папа Дмитрий пишет письма в Минздрав с просьбой поскорее закупить препарат, Минздрав отвечает, что терапия «Спинразой» нецелесообразна. Дмитрий привлекает к делу судебных приставов.

4 августа — возбуждается уголовное дело по ч. 1 ст. 293 УК РФ («Халатность») в отношении ОДКБ.

Родители продолжают наблюдаться с ребёнком в городской поликлинике по месту жительства и в паллиативной службе г. Екатеринбурга.

Не дождавшись «Спинразы», родители обращаются к врачам, специализирующимся на лечении СМА, по вопросу комбинированной терапии [применение нескольких лекарств, например, «Спинразы» после «Золгенсмы» — прим. ред], ища способ улучшить состояние Миши. Ссылаясь на зарубежный опыт, а также на результаты обследования мальчика, невролог рекомендует препарат «Рисдиплам» [ещё один препарат, используемый при лечении СМА, самый доступный по цене и технике применения — прим. ред.] и даёт родителям назначение и рецепт.

Яна и Дмитрий Бахтины обращаются в благотворительные фонды с просьбой закупить «Рисдиплам» для Миши, предоставляют назначение невролога и начинают терапию, чтобы не оставлять ребёнка без лечения на время исполнения решения суда.

Осень 2022 г.

Ноябрь — родители везут Мишу в Тюмень на осмотр и фиксацию результатов терапии «Рисдипламом» к неврологу Кокориной Анне Александровне, учитывая её высочайший уровень квалификации в вопросе терапии пациентов со СМА, опыт работы в федеральном медицинском центре и научные работы в области СМА.

Анна Александровна резюмирует: «Результаты динамического наблюдения за ребёнком и анализа его индивидуальных данных позволяют предположить, что комбинированная терапия является эффективной для пациента». Миша контролирует голову, сидеть, переворачивается, передвигается по полу, перекатываясь. Результат по шкале CHOP-INTEND — 52 балла (+ 12 баллов за 2 месяца терапии «Рисдипламом»).

Нежелательных явлений и осложнений не наблюдают.

Родители продолжают лечить Мишу «Рисдипламом», ожидая исполнения решения суда.

Зима 2022–2023 г.

12 декабря — суд рассматривает кассационную жалобу Минздрава и оставляет в силе первоначальное решение — министерство должно обеспечить Мишу «Спинразой». В ходе судебного заседания суд поясняет стороне ответчика, что, если Мише не подходит терапия «Спинразой», то врачи должны чётко сформулировать, что данный препарат противопоказан ребёнку, и отменить данное ранее (27.01.2021 г.) назначение. Однако такого документа до сих пор не имеется.

Всё это время решение суда ответчик не исполняет.

Январь 2023 г. — у ампулы «Спинразы», которую Минздрав закупил в марте 2021 г., заканчивается срок хранения и её утилизируют. Минздрав закупает новую.

Решение суда остаётся неисполненным.

Весна 2023 г.

Дмитрий направляет заявления генеральному прокурору РФ И. В. Краснову и председателю Следственного комитета России А. И. Бастрыкину с просьбой принудить Минздрав Свердловской области исполнить решение суда.

Лето 2023 г.

Июнь — Дмитрия Бахтина приглашают на допрос в Следственное управление Следственного комитета Свердловской области по уголовному делу о халатности, возбужденному в отношении ОДКБ. Он предоставляет документы о применении «Рисдиплама», что зафиксировано протоколом допроса.

13 июня — главный врач ОДКБ Олег Юрьевич Аверьянов в комментарии сетевому изданию «Е1.РУ Екатеринбург Онлайн» говорит: «На сегодня в России нет доказательно подтвержденных случаев безопасного использования препарата “Нусинерсен” (“Спинраза”) после препарата “Золгенсма”. С медицинской точки зрения, показаний для введения Мише Бахтину, который два года назад получил инъекцию “Золгенсма”, еще одного препарата нет. У него могут усугубиться уже имеющиеся побочные эффекты от ранее применяемых патогенетических препаратов»

4 июля — Яна и Дмитрий проводят многочасовой пикет у резиденции губернатора Свердловской области.

6 июля — Минздрав, родители Миши, следователи и врачи проводят телемедицинскую консультацию с врачами НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Врачи научно-исследовательского института рекомендуют продолжить патогенетическую терапию из-за положительных результатов после «Рисдиплама», однако при подготовке письменного заключения данный факт не отражают.

Минздрав заявляет о необходимости трёхстороннего консилиума трёх федеральных медицинских центров и обследования Миши в ОДКБ из-за вероятных осложнений от препаратов на почки.

Август — Бахтины обследуются в НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева, где им дают заключение о том, что «данных за связь формирования нефрокальценоза с терапией основного заболевания нет. Наиболее вероятна генетическая причина нефрокальциноза почек». (Не связано со СМА)

30 августа — Дмитрий выходит на одиночный пикет на Красную площадь в Москве.

Все события соответствуют происходящему на момент 7 сентября 2023 г.

Почему Мишу начали лечить «Рисдипламом»?

Яна и Дмитрий хотели улучшить прогресс восстановления Миши. В ходе судебных разбирательств стало понятно, что терапию «Спинразой» им придётся добиваться очень долго, несмотря на положительное решение суда. Чтобы поддержать здоровье сына, родители обратились к врачам с вопросом: можно ли применить другой препарат патогенетической терапии — «Рисдиплам», который используется в домашних условиях, стоит в несколько раз дешевле «Спинразы» и более доступен для закупки.

Врачи дали зелёный свет.

Врачи говорят, что смешивать препараты небезопасно, почему родители упорствуют?

Прямых противопоказаний к применению «Спинразы» после «Золгенсмы» нет. Зарубежный опыт комбинированной терапии говорит о том, что, если эффект «Золгенсмы» хуже ожидаемого, то возможна поддержка другим препаратом патогенетической терапии.

Врачи обследовали Мишу на предмет осложнений и побочных эффектов на почки и другие органы от препаратов. В августе 2023 г. врачи НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева подтвердили, что нефрокальциноз с большей вероятностью является следствием СМА, а не применённой терапии.

В России комбинированная терапия не применяется в лечении людей со СМА из-за отсутствия исследований на эту тему.

Зачем Минздрав купил ампулу «Спинразы», если они не хотели её отдавать ребёнку?

Бюджетные средства, выделенные на основании врачебного консилиума от 02.09.2020 г., были зарезервированы на покупку «Спинразы», препарат уже был приобретён.

В дальнейшем последовало обращение в суд от родителей, всё это время Минздрав дожидался окончательного решения суда. После рассмотрения кассационной жалобы оставалось 2 месяца до истечения срока хранения.

Почему Минздрав не довёл препарат до ребёнка — неизвестно.

Что хотят родители сейчас: «Спинразу» или «Рисдиплам»?

В результате неисполнения решения суда родители были вынуждены обратиться к применению препарата «Рисдиплам», поскольку он доступнее и дешевле «Спинразы» (700 тыс. рублей против 5,5 млн. рублей). В ходе применения уже был установлен значительный положительный эффект, что в настоящее время является важнейшим критерием при выборе терапии для Миши.

***

Мы надеемся, что этот спор закончится с максимальной выгодой для здоровья ребёнка. Мы очень обеспокоены сложившейся ситуацией и пытаемся всячески поддерживать нашего подопечного, на спасение жизни которого всем миром собирались огромные средства.

Миша выжил, и сейчас мы должны помочь ему максимально восстановить своё здоровье. Мы благодарим каждого, кто участвовал в судьбе Миши, и надеемся на вашу поддержку и понимание.

При этом мы заявляем о том, что фонд не имеет каких-либо корыстных интересов в данном вопросе. Мы стараемся быть максимально объективными и беспристрастными. 

Все средства, собранные фондом на закупку препарата «Золгенсма» для Миши Бахтина, были на правлены на его закупку в 2020 году.

Все средства от объявляемых фондом сборов являются целевыми и расходуются только в соответствии с объявленной целью сбора. Никакие 20 % не удерживаются и никогда не удерживались.

Фонд продолжает работать только за счёт средств, поступающих в виде пожертвований конкретно «на уставные цели», более 80 % которых расходуются на адресную помощь.

Спасибо, что остаётесь с нами. Ведь вместе мы сможем больше.